Lungenexperten aus der ganzen Welt haben gemeinsam eine neue internationale Richtlinie zur Diagnose von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) entwickelt. Sie wurde im ‚American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine‘ veröffentlicht und soll Ärztinnen und Ärzten helfen, die seltene und oft folgenschwere Lungenkrankheit im klinischen Alltag zu erkennen.

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwere Lungenkrankheit, deren Ursache bis heute nicht bekannt ist. Aufgrund der nicht eindeutigen Symptome ist es außerdem schwer, die IPF eindeutig zu diagnostizieren und von anderen interstitiellen Lungenkrankheiten zu unterscheiden. Trotzdem ist eine möglichst schnelle Diagnose der IPF wichtig, denn IPF-Medikamente können die Krankheit nicht stoppen oder umkehren, aber ihren Verlauf doch verlangsamen.

Um es Ärztinnen und Ärzten zu erleichtern, die seltene Lungenkrankheit im klinischen Alltag zu erkennen, wurde nun eine neue Richtlinie auf Grundlage aktuellster wissenschaftlicher Erkenntnisse veröffentlicht.

Vier neu definierte Befund-Kategorien

Grundlage bilden vier neu definierte bzw. verfeinerte Kategorien, in die die Befunde nach hochauflösender Computertomographie (HRCT) eingeteilt werden können. Diese sind:

  • gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP)
  • wahrscheinlich gewöhnliche interstitielle Pneumonie
  • unklares Muster
  • alternative Diagnose

Bei Erwachsenen mit einer neu diagnostizierten interstitiellen Lungenkrankheit (ILD), empfiehlt der Ausschuss unter anderem folgende Punkte, um die Diagnose IPF zu stellen:

  • Für alle Betroffenen sollte genau erfasst werden, welche Medikamente sie bisher eingenommen haben und welchen Umwelteinflüssen sie ausgesetzt waren.
  • Das Blut sollte serologisch getestet werden, um eine Bindegewebskrankheit, wie zum Beispiel rheumatoide Arthritis als Ursache für die IPF auszuschließen.
  • Besonders bei Patienten deren HRCT-Bilder auf die Kategorien „wahrscheinlich UIP“, „unklares Muster“ oder „alternative Diagnose“ hindeuten sollten sich Medizinern verschiedener Fachrichtungen über das weitere Vorgehen bei der Diagnose austauschen (bedingte Empfehlung).

Spezifische Empfehlungen zu Biomarkern oder zum Einsatz der Bronchiallavage und verschiedener Biopsie-Arten können in der Originalpublikation nachgelesen werden: Diagnosis of IPF: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Guideline (2018)

Die Autoren hoffen, mit ihren Richtlinien die Lücke zwischen erfahrenen IPF-Experten und allgemeinen Lungenärzten zu schließen und so eine schnelle Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose im klinischen Alltag zu ermöglichen. Eine eindeutige IPF-Diagnose könne es Betroffenen dann auch erleichtern, an klinischen Studien teilzunehmen, so die Experten.


Quellen:

American Thoracic Society: Diagnosis of IPF: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Guideline (2018)

American Thoracic Society: New guideline aids in diagnosing idiopathic pulmonary fibrosis. Pressemitteilung vom 31. August 2018


Dieser Artikel wurde mit freundlicher Genehmigung aus dem Lungeninformationsdienst, einem Angebot des Helmholtz Zentrum München – Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt übernommen.